Расщепление позвоночника: болезнь эмбриона

Расщепление позвоночника (спина Бифида, дефект заращения нервной трубки, незаращивание дужки позвонка) – врожденный дефект неврологического характера, который начинает развиваться примерно с 28-го дня жизни эмбриона. Нервная трубка, она же будущий мозг, позвоночник и спинной мозг, перестает развиваться нормально примерно у полутора миллионов новорожденных ежегодно. Полторы тысячи случаев из общего числа приходятся на расщепление позвоночника. Дефект может возникнуть в любом месте позвоночного столба и по-разному повлиять на умственно-физическое развитие.

Нервная трубка – зачаток центральной нервной системы. Большая часть нервной трубки в дальнейшем трансформируется в спинной и головной мозг. При неправильном формировании возникает ряд патологий, в том числе и расщепление позвоночника. Оно возникает у основания позвоночного столба в виде разрыва позвонков, через который спинной мозг выходит наружу, образуя врожденную спинномозговую грыжу. Расщепление позвоночника нередко сопровождается дисплазией разных частей скелета и органов.

Причины

Первая причина расщепления позвоночника – неправильно сформированная нервная трубка на третьей недели беременности. Причин для развития патологии много. Среди них:

• наследственность;
• естественная мутация;
• тератогенные факторы.

Тератогенные факторы – факторы, влияющие на развитие плода. В данном случае к ним можно отнести:

• перегрев организма во время беременности (частые купания в горячей ванной, сауна);
• внутриутробные инфекции;
• прием некоторых медикаментов;
• дефицит минеральных веществ и фолиевой кислоты;
• интоксикация вредными веществами (начиная с вредных привычек и заканчивая профессиональными издержками);
• облучение.

На ранних сроках женщина, как правило, не знает о своем положении и продолжает вести привычный образ жизни, тем самым непроизвольно нанося вред плоду.

Классификация

Расщепление позвоночника бывает скрытой и открытой формы. Скрытая форма имеет небольшие дефекты костной ткани и не предполагает формирование грыжи спинного мозга. Открытая форма развивается со спинномозговой грыжей и рахишизом – аномалией развития, при которой не срастаются кожные покровы и позвоночный канал.

Обе формы сопровождаются разрастанием жировой и соединительной тканей. Тканевые излишки заполняют дефекты в кости, из-за чего спинной мозг оказывается сдавленным.

Грыжевой мешок имеет разное содержимое, по которое позволяет выделить четыре формы спинномозговой грыжи:

• менингоцеле (грыжа головного мозга): грыжевой мешочек содержит только спинномозговую жидкость;
• менингорадикулоцеле (спинномозговая грыжа): к спинномозговой жидкости в составе грыжевого мешка прибавляются нервные корешки и оболочка спинного мозга;
• миеломенингоцеле (грыжа спинномозгового канала): грыжевой мешок покидает пределы позвоночного канала и вовлекает в свой состав окружающие ткани;
• миелоцистоцеле (спинномозговая грыжа): через расщепление костной ткани грыжевой мешок выпячивается со всеми оболочками, выворачивая и расширяя спинномозговой канал.

Симптомы

Скрытое расщепление позвоночника развивается без симптомов. Клинически обнаружить патологию можно тогда, когда соединительные ткани разрастаются настолько, что начинают оказывать давление на нервные корешки. Обычно, это происходит в подростковом возрасте с характерной симптоматикой:

• боль, похожая на проходящий электрический ток (корешковые боли);
• над деформированным участком на коже имеется «родимое» пятно, папиллома или волосяной пучок.

Для каждой формы врожденной спинномозговой грыжи характерны свои симптомы:

• менингоцеле: позвоночник видимо выпячивается, кожа в месте выпячивания становится тонкой;
• менингорадикулоцеле: выпячивается около пяти позвонков, присутствуют неврологические расстройства разного характера, наблюдается снижение чувствительности, мышечной силы и нарушения в области таза;
• миеломенингоцеле, миелоцистоцеле: выпячиваются около восьми позвонков, на них нет кожного покрова. Чувствительность отсутствует, нарушена работы прямой кишки, недержание и тяжелые формы паралича.

К другой симптоматике расщепления позвоночника добавляются:

• гидроцефалия;
• синдром Арнольда – Киари;
• искривление позвоночника;
• искривление стоп;
• аномалия тазобедренных суставов;
• врожденный порок сердца;
• доброкачественные опухоли кожи, мышц и половых органов.

Диагностика

Заподозрить патологию на ранних стадиях развития можно во время акушерского УЗИ. Если подозрение находит подтверждение, то назначают кесарево сечение. Естественные роды могут привести к травме спинномозговой грыжи.

Спинномозговую грыжу диагностируют невролог и неонатолог. Для этого собирается клиническая картина, проводится пальпация костного дефекта, а предположение уточняется компьютерной или магнитно-резонансной томографией. Маленьким детям КТ противопоказан из-за большого объема лучей. В таких случаях назначают рентгенографию.

Наравне с позвоночником, обследуют связанные с патологией органы. Для этого назначают клинические анализы, УЗИ органов и дополнительные консультации специалистов.

Лечение и прогноз

При открытой форме расщепления позвоночника в первые же дни жизни назначается плановая операция. Цель операции – не дать развиваться осложнениям неврологического характера и исправить косметический изъян.

Если грыжевой мешок поврежден, то показано срочное оперативное вмешательство. Цель экстренного вмешательства – закрыть дефект, убрав нервные окончания за оболочки спинного мозга. После операции назначается курс реабилитации и лечебной терапии.

Успех операции напрямую зависит от вида грыжи спинного мозга. Если деформацией не были задеты прилегающие ткани и органы, то можно рассчитывать на благоприятный исход с полным восстановлением. Миеломенингоцеле и миелоцистоцеле относятся к самым тяжелым формам, поэтому после операции останутся последствия в виде местного поражения некоторых структур нервной системы, поскольку восстановить деформированные ткани спинного мозга невозможно.

Фото:ru.freepik.com

Возможно, Вас заинтересует