Ихтиоз

Ихтиоз — наследственное заболевание, проявляющееся генерализованным нарушением ороговения кожи. Этиология неизвестна.

Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутантных генов, биохимический дефект который окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых желез).

Основным симптомом ихтиоза является грубая, сухая, шелушащаяся кожа, которая похожа на кожный покров низших позвоночных, таких как рыбы, змеи и в том числе ящерицы. Многие больные ихтиозом изуродованы на всю жизнь и испытывают серьезный дискомфорт от своей необычно толстой кожи. Помимо этого серьезно нарушаются температурная регуляция кожи, водный баланс, рост и развитие, в зависимости от степени поражения этим заболеванием. При наиболее жестоких формах ихтиоза младенцы умирают вскоре после рождения от обезвоживания и инфекций. Другие виды ихтиоза (всего их около 40) влекут за собой задержку умственного развития, иммунодефицит, глухоту, облысение, деформацию костей, ухудшение зрения, инфицирование с волдырями, ухудшение подвижности и психологическую опустошенность, которая, как правило, сопровождает физические уродства.

Из 40 видов ихтиоза выделяется 4 основных типа. Наиболее распространен ихтиоз обыкновенный, который появляется у 1 из 250 человек. Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой, появляется только у мужчин, у 1 на 6000 человек. Чешуйчатый ихтиоз и эпидермолитический гиперкератоз появляются у 1 из 300 000 людей.

Все виды ихтиоза являются расстройствами функции ороговения кожи. Это означает, что проблемы возникают в ее верхнем слое (stratum corneum). При одних типах ихтиоза кожа растет слишком быстро, при других - с нормальной скоростью, но, независимо от формы заболевания, отдельные микроскопические клетки не могут достаточно быстро "освободиться" друг от друга при делении. Они "склеиваются" вместе и формируют плотную толстую поверхность шелушащейся кожи, которая постепенно лишается цвета и трескается.

По сообщению Фонда ихтиоза и кожных заболеваний в Рейли, в Северной Каролине, существует 14 жизненных проблем, с которыми сталкивается больной ихтиозом человек:

1. Неспособность чувствовать или различать ощущения
2. Постоянный поиск помощи и поддержки
3. Чувство одиночества и депрессии
4. Чувство неполноценности
5. Страх, что его воспримут как плохого, ненормального или сумасшедшего
6. Чувство вины, возникающее в ситуациях самоутверждения
7. Сложности в понимании и объяснении своих потребностей
8. Повышенная потребность в контроле (попечении)
9. Чрезмерная реакция на изменения, которые невозможно контролировать
10. Фиксация на определенном способе действий при отсутствии серьезных размышлений об альтернативных моделях поведения или возможных последствиях
11. Поиск немедленного удовольствия, противоположного ожидаемому
12. Отсутствие личного или профессионального удовлетворения
13. Сложности в доверии другим людям и в формировании близких, интимных отношений
14. Страдание от различных видов навязчивых мыслей или физических проблем, имеющих отношение к стрессу (не относящихся к ихтиозу)

Симптомы ихтиоза становятся более заметными в зимний период (холодную сухую погоду):

• сухая кожа
• чешуйчатая кожа
• возможные утолщения кожи
• мягкий зуд кожи
• бамбуковые волосы, разволокнение коркового слоя волос
• сухие, ломкие, шероховатые, с поперечной исчерченностью ногтевые пластины

Сухая, чешуйчатая кожа, как правило, наиболее явно проявляется на ногах, но может быть и на руках, на теле, на лице и ладонях. В большинстве случаев проявления ихтиоза носят умеренный характер, но если заболевание усугубляется дерматитом, то симптомы могут доставлять больше неудобств.

При обнаружении симптомов ихтиоза обратитесь к дерматологу или хотя бы к терапевту. 

Диагностика ихтиоза осуществляется специалистом на основе результатов осмотра при учете следующих факторов:

• личные и семейные истории ихтиоза
• в каком возрасте у пациента появились первые симптомы
• наличие других заболеваний кожи

Иногда необходимо провести анализы для того, чтобы исключить другие возможные причины сухой, чешуйчатой кожи. К примеру, провести биопсию кожи

От ихтиоза пока нет эффективной терапии, и лечение, как правило, строится на улучшении состояния пациента. Обычно назначают увлажняющие кремы (они более эффективны, чем лосьоны). Применять их рекомендуют сразу после водных процедур. Назначают также мази с молочной кислотой, салициловой кислотой или мочевиной, витамины (особенно группы А, В), показано ультрафиолетовое облучение, морские купания, талассотерапия.